<건강> 희귀질환 모야모야병 - 증상과 치료

뇌혈관의 중요성은 누구나 알고 있을 것이다. 특히 기온이 내려가면 뇌혈관 질환 있는 사람들은 몸관리에 더욱 신경을 써야 할 때이다. 겨울철에는 우리 몸이 체온을 유지하기 위해 긴장과 수축을 반복하기 때문에 혈관에도 영향을 준다고 한다. 최근에 여러 종류의 뇌혈관질환 중 소아에게 유독 발병이 많이 되고 있는 희귀 질환인 모야모야병을 알게 되었다. 모야모야는 일본어로 '모락모락', '뭉게뭉게'를 뜻한다. 1960년대 일본의 의사가 뇌혈관조영술을 통해 연구한 결과 이 이름을 붙였다고 한다. 모야모야병은 만성 뇌혈관질환으로 계속 진행형이며 귀여운 이름 뒤에 무서운 불치병이 존재하고 있다. 그나마 현재 우리나라가 이 분야게 독보적으로 치료를 선두해 나가고 있다고 하니 자부심도 생긴다. 희귀 질환인 모야모야병의 증상과 치료법에 대해 알아보았다.

▶ 희귀 질환 모야모야병 ◀

모야모야병은 뇌혈관 촬영 상 보면 뇌혈관 주변으로 작은 혈관들이 생겨 나와 담배연기처럼 뭉개 뭉개 피어오르는 것처럼 보이는 질환이다. 원인은 확실히 알 수 없으나 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관이 좁아지거나 막히게 되면서 혈액공급을 위해 주변에 미세혈관으로 샛길을 만들게 된다. 이 미세혈관은 정상적인 혈관이 아니므로 가늘고 약하며 쉽게 손상된다. 풍선을 불거나, 입으로 연주하는 악기를 사용, 기침을 크게 할 때 미세혈관이 터지면서 막히게 되어 발생이 되기도 한다. 발생지역은 한국, 일본, 중국이 서양보다 10배 정도 높다.  가족력(유전)의 비중이 15% 정도이고 주로 어머니 쪽으로 있는 경우가 많다고 한다. 5-15세, 30-49세에 많이 발병한다. 소아 모야모야병은 어린 시기에 빨리 진행한다. 이유 없이 마비증상이 있거나 발음장애, 보행장애등 신경학적 이상이 보인다면 대수롭게 넘기지 말고 진료를 받아야 한다. 소아의 경우는 대부분 뇌허혈(뇌에 공급되는 혈액량의 감소) 증상이 나타난다. 주로 10세 이하에서 진단되지만 증상이 나타나는 시기가 각기 다르다. 10세 전후에  뇌경색이나 뇌출혈이 나타날 확률이 가장 높다. 성인 모야모야병은 소아보다 늦게 진행되고 천천히 진행되는 양상을 보이며 성인 환자 중 일부는 소아 시기부터 병이 계속 지속된 경우와 성인이 돼서 새로이 생긴 경우가 있다. 여성의 경우 30대가 넘어서 뇌혈관검사를 통해 진단받는 경우가 많다. 성인의 경우 40% 정도는 뇌출혈, 60% 정도는 뇌허혈 증상으로 나타난다.

▶  모야모야병의 증상  ◀

우리의 몸은 뇌에서 명령을 받아 움직이게 된다. 병이 진행되면서 뇌로 가는 혈류량이 적어져 뇌 기능을 제대로 하지 못하면 대표적으로 간헐적 마비와 두통이 생긴다. 주요 증상으로는 힘이 빠지는 증상이 있으며 혈관이 더 좁아지면 뇌경색(중풍)이 되고 혈관이 터지면 뇌출혈로 이어진다. 이럴 경우 지능장애, 편마비가 올 수 있고 장애가 남을 수도 있다. 그 외 경련, 시각이상 등이 나타나고 말이 어눌해진다. 인지기능도 저하되며 몸동작의 부자연스러움을 동반하기도 한다. 이 병의 대표증상인 일과성 뇌허혈의 경우 잠시 휴식하면 회복되기 때문에 환자본인의 피로감으로 인한 일시적인 몸의 이상으로 느끼고 지나갈 수 있다. 진단받기 전에는 이 병의 심각성을 인지하기 힘들고 진단이나 처치가 빨리 이뤄지지 않는 병이기도 하다.

 

▶  모야모야병의 치료  ◀

병의 원인이 명확히 밝혀지지 않아 예방약이나 치료약이 아직 없는 불치병이다. 조기발견하여 후유증을 줄이는 것이 최선의 방법이다. 유일한 치료법은 수술적 치료로 새로운 혈액순환로를 만들어 주는 것이다. 발견즉시 수술을 하는 것이 아니며 증상이나 뇌로 가는 혈류정도에 따라 결정된다. 두 개 내  뇌혈관의 폐쇄 및 협착으로 인한 경우 뇌바깥 부분의 혈관을 뇌혈관과 직 간접으로 이어주는 수술인 혈관우회로수술이 대표적이다. 또한 혈역학적인 불안정으로 인해 발생하는 두 개 내 동맥류나 가성동맥류의 색전술  치료도 시행되고 있다. 소아의 경우 대부분 혈관우회로수술을 시행한다. 뇌졸중을 일으키는 무서운 병이므로 관리를 잘해야 한다. 이 병은 혈관이 막혀가는 양상에 따라 1기에서 6기로 나눈다. 문제는 2-3기 때 뇌경색까지 가는 경우 뇌의 기능이 죽어 언어장애나 팔다리마비와 같이 영구적 장애가 생길 수 있다. 적절히 수술적 치료를 받아 뇌경색을 막는 것이 중요하다. 격한 운동은 피하고 흡연은 절대 안 되며, 짜고 맵고 뜨거운 음식도 피해야 한다. 여름에는 충분한 수분섭취가 필요하다. 겨울에는 추운 곳에 오래 있거나 머리를 차갑게 하면 혈액순환장애로 문제가 될 수 있어 주의해야 한다.